Fallot tetraloģija, cianoze, iedzimta sirds slimība: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Fallot tetraloģija jeb Fallot sindroms ir sarežģīts, cianotisks, iedzimts sirds defekts, kas izraisa pastāvīgu ķermeņa hipoksiju - jebkura fiziska piepūle, piemēram, raudāšana, izraisa cianozi, t.i., zili zilu ādas krāsu. "Zilajiem zīdaiņiem", kā sauc jaundzimušos un zīdaiņus ar šo sirds defektu, nepieciešama tūlītēja operācija. Kas ir Fallot tetraloģija un kādi ir tās cēloņi. Kādi simptomi norāda uz Fallot sindromu? Kas ir sirds ķirurģija?

Fallot tetraloģija (TOF) jeb Fallot sindroms ir sarežģīts, cianotisks, iedzimts sirds defekts, uz kura iezogas 4 dažādi sirds defekti. Fallot tetraloģija veido apmēram 3-5% no visiem iedzimtajiem sirds defektiem. Tas notiek apmēram 10% zīdaiņu ar iedzimtu sirds slimību, padarot to par populārāko cianotisko sirds defektu bērniem. Tā ir arī visizplatītākā cianotiskās sirds slimības forma pieaugušajiem. Termins "cianoze" attiecas uz vienu no šī sirds defekta simptomiem - zilganu krāsu, piem. mute, mēle, pirksti skābekļa trūkuma dēļ.

Fallot tetraloģija - cēloņi

Fallot sindroms sastāv no četriem sirds struktūras defektiem (tā sauktais Fallot tetrads). Šie ir visas asinsrites sistēmas disfunkcijas cēloņi.

1. Ventrikulārā starpsienas defekts - nepareizs savienojums starp labo un kreiso kambari.

2. Plaušu artērijas (plaušu vārstuļa) mutes sašaurināšanās, kas asinis no sirds ved uz plaušām. Sirdij ir jāstrādā ar dubultotu spēku, lai asinis no sirds ieplūst plaušās. Attiecīgi šķiet:

3. Labā kambara hipertrofija (sabiezējums)

4. Aortas (galvenās artērijas, kas nes asinis no sirds uz visu ķermeni) kustība pa labi virs starpventrikulārās starpsienas atveres. Tad tiek teikts, ka aorta "sēž malā" pāri abām kamerām un atverei starp tām.

Pareizi funkcionējošā asinsrites sistēmā skābekļa deficīta venozās asinis (deoksigenētas asinis) tiek sūknētas no sirds caur plaušu artēriju uz plaušām, lai iegūtu skābekli. Pēc tam tas atgriežas sirdī un tiek sūknēts no aortas uz ķermeni. Ventrikulārā starpsienas defekts ļauj ar skābekli nabadzīgām asinīm plūst no labās uz kreiso kambari un pēc tam aortā un sistēmiskajā (galvenajā) cirkulācijā, apejot plaušas. Turklāt asins plūsmu no labā kambara uz plaušu artērijām kavē plaušu vārstuļu sašaurināšanās. Tāpēc daļa asiņu, kas nonāk audos, nesatur tiem nepieciešamo skābekli. Tāpēc mums ir darīšana ar pastāvīgu ķermeņa hipoksiju, kas izpaužas ar cianozi.

Fallot simptomu tetraloģija

Cianoze

Cianoze ir ļoti smaga pilnīga plaušu vārsta vai labā kambara aizplūdes trakta sašaurināšanās gadījumā. Lūpas un nagi kļūst zili, un visa ķermeņa āda kļūst tumši zila, īpaši pastiprinātas mazuļa aktivitātes laikā, piemēram, barošanas, raudāšanas vai defekācijas laikā. Tas notiek tāpēc, ka fiziskās slodzes laikā palielinās ķermeņa audu nepieciešamība pēc skābekļa.

Retos gadījumos, kad plaušu artērijas mutes aizsprostojums ir mazs, cianoze var vispār neparādīties. Tad to sauc par "rozā" Fallot sindromu.

Citi Fallot sindroma simptomi:

• aizdusa
• mazuļa nogurums slodzes laikā, piemēram, barojot bērnu
• nepietiekams svara pieaugums
• bakstīt pirkstus (neparasti noapaļoti pirkstu gali)

Maziem bērniem (parasti vecumā no 6 līdz 24 mēnešiem) bieži rodas hipoksiskas (anoksiskas) lēkmes - kritiski pazeminās skābekļa līmenis asinīs. Visbiežāk tie parādās no rīta pēc laba miega. Raksturīgie simptomi ir ātra elpošana un palielināta cianoze.

Krokošana ir arī ļoti raksturīgs simptoms. Zīdaiņa tupēšanas stāvoklis atvieglo asiņu nokļūšanu plaušās (kad mazulis tupē, asinīm ir grūtāk plūst caur aortu. Tāpēc tas izvēlas vieglāku ceļu un nonāk plaušās, un visam ķermenim ir skābeklis).

Pieaugušajiem, izņemot iepriekš minētos simptomi, tiek novērota asiņošanas tendence (smaganu, hemoptīze) un pat trombotiskas izmaiņas.

Fallot tetraloģija - diagnoze

Papildus fiziskajai pārbaudei, kuras laikā ārsts var dzirdēt sistolisko kurnēšanu virs sirds, tiek veikta arī EKG un krūškurvja rentgenogrāfija. Labā kambara hipertrofijas pazīmes var noteikt ar elektrokardiogrāfiju. No otras puses, rentgenogrāfijā krūtīs sirds forma atgādina apavu. Nepieciešamo pārbaužu komplektā ietilpst arī ehokardiogrāfija, kas parāda labā kambara hipertrofiju, parasti ar izmainītu plaušu vārstu, un angiokardiogrāfija - koronāro asinsvadu pārbaude.

Fallot tetraloģija - ārstēšana

Fallot tetraloģija ir nopietns sirds defekts, un, ja to neārstē, tas var izraisīt bērna fiziskās attīstības kavēšanos un pat viņa nāvi.Tādēļ ārstēšana sastāv no sirds operācijas, kuras mērķis ir pilnībā novērst defektu. Atvērtās sirds operācijas laikā ārsts aizver kambara starpsienas defektu un paplašina plaušu vārsta sašaurināšanos. Parasti operācijas tiek veiktas pakāpeniski, līdz defekts tiek pilnībā novērsts. Šāda veida operācijas tiek veiktas t.s. ārpuskorporālā cirkulācija, parasti pirmajā dzīves gadā.

Pacienti, kurus dažādu iemeslu dēļ nevarēja pilnībā izlabot, parasti dzīvo tikai 30 gadus.

Komplikācijas pēc operācijas

Pēcoperācijas pacientiem var attīstīties priekškambaru un kambaru aritmija vai plaušu vārstuļa noplūde. Tad nepieciešama vēl viena operācija. Dažos gadījumos ir iespējams implantēt kardioverteru - defibrilatoru, kas aizsargā pret bīstamām sirds aritmijām.

Lai novērstu infekciozo endokardītu, pirms dažāda veida procedūrām, piemēram, zobārstniecības procedūrām, nepieciešama arī antibiotiku profilakse.