Pēc transplantācijas limfoproliferatīvā slimība (PTLD) pašlaik ir visnopietnākā un visbiežāk diagnosticētā komplikācija pēc transplantācijas. To raksturo augsta mirstība - līdz 80 procentiem pieaugušiem cieto orgānu transplantācijas pacientiem un apmēram 90 procentiem pacientiem pēc kaulu smadzeņu transplantācijas. Kādi ir PTLD cēloņi? Kā atpazīt limfoproliferatīvās slimības pēc transplantācijas simptomus un tās ārstēšanu?
Pēc transplantācijas limfoproliferatīvie traucējumi (PTLD) šobrīd ir visnopietnākā un biežākā komplikācija pēc cieto orgānu (piemēram, sirds, nieru) un kaulu smadzeņu pēc transplantācijas. Limfoproliferatīvā sindroma būtība ir patoloģiski izmainītu limfocītu (visbiežāk B limfocītu) nekontrolēta pavairošana (proliferācija), kas, vienlaikus imūndepresīvās terapijas izraisot T limfocītu funkcijas traucējumus, uzbrūk iekšējiem orgāniem un līdz ar to noved pie to mazspējas un nāves.
Limfoproliferatīvā slimība pēc transplantācijas - cēloņi. PTLD rašanās riska faktori
Pārstādīti cilvēki visu mūžu lieto zāles, kas vājina imūnsistēmu (kavē antivielu un imūnsistēmas šūnu veidošanos), lai samazinātu transplantāta atgrūšanas risku. Tomēr ilgstoša imūnsupresija palielina vēža attīstības risku. Visbiežāk orgānu un kaulu smadzeņu saņēmēju vēzis ir ādas vēzis un limfoproliferatīvā slimība pēc transplantācijas (PTLD), kas parasti izpaužas kā ļaundabīga limfoma.
Ļaundabīgais jaunveidojums ir ātras un nekontrolētas patoloģiski izmainītu limfocītu pavairošanas rezultāts. Visbiežākais šī procesa cēlonis ir inficēšanās ar Epšteina-Barra vīrusu (EBV) - kancerogēnu herpes vīrusu, kas ir viens no visbiežāk sastopamajiem vīrusiem cilvēkiem. Veseli cilvēki infekciju parasti iziet asimptomātiski. Transplantāta recipientiem, kuru organismu vājina imūnsupresīvā terapija, vīruss uzbrūk B limfocītiem un sāk to patoloģiskās transformācijas procesu.
PTLD risks ir atkarīgs no:
- transplantēto orgānu tips - limfoproliferatīvā slimība visbiežāk tiek diagnosticēta pacientiem pēc zarnu transplantācijas (aptuveni 20%), kam seko plaušu (4% -10%) un sirds (1% -6%) vai sirds-plaušu transplantācija ( 2% -6%). Retāk šī slimība rodas aknu un nieru saņēmējiem (1-3%), bet retāk kaulu smadzenēs - 1%. (dati: Onkologs - Tulkošanas onkoloģijas biedrības žurnāls)
- par izmantotās imūnsupresijas intensitāti
- Transplantāta pret saimnieku slimības (GvHD) profilaktiskās terapijas intensitāte
- EBV infekcijas veids (primārā vai reaktivācija)
- donors (nesaistīta vai daļēji saderīga donora transplantācija palielina slimības risku)
- pacienta vecums (PTLD visbiežāk tiek diagnosticēts bērniem un gados vecākiem cilvēkiem).
Limfoproliferatīvā slimība pēc transplantācijas - simptomi
Pirmie PTLD simptomi ir nespecifiski un atgādina vīrusu infekcijas simptomus - ar drudzi, vājumu, svīšanu un svara zudumu. Jūs varat pamanīt palielinātus limfmezglus, aknas un liesu. Slimības progresēšanas stadijā daudzu orgānu mazspēja rodas orgānu infiltrācijas rezultātā ar patoloģiskiem limfocītiem. Simptomi var būt kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai plaušu tūska.
PTLD simptomi visbiežāk parādās pirmajā gadā pēc transplantācijas, bet retos gadījumos tie var parādīties pat sestajā gadā pēc transplantācijas.
Limfoproliferatīvā slimība pēc transplantācijas - diagnoze
Pamata pārbaude ir slimības procesa skartā orgāna histopatoloģiskā izmeklēšana. Apstiprinošie testi ietver plūsmas citometrisko imūnfenotipēšanu un EBV DNS kopiju kvantitatīvu noteikšanu serumā ar PCR. Agrīna EBV noteikšana ļauj veikt testu, kura mērķis ir novērtēt EBV replikācijas aktivitāti.
Limfoproliferatīvā slimība pēc transplantācijas - ārstēšana
PTLD nav vienotas ārstēšanas shēmas.Ārsti parasti samazina līdz šim lietoto imūnsupresīvo zāļu devas vai aizstāj tās ar citām zālēm. Neuzlabošanās gadījumā tiek izmantota neoplastiskā bojājuma ķirurģiska izgriešana, staru terapija, pretvīrusu terapija, kombinēta terapija ar ķīmijterapiju, imūnglobulīni, monoklonālas antivielas (rituksimabs) vai citotoksiski T limfocīti.
Lasiet arī: Ģimenes transplantācija. Kas var ziedot orgānus ģimenes transplantācijai? Nieru transplantācija. Pārbaudiet, kad nav iespējams veikt kaulu smadzeņu transplantāciju - kā jūs varat kļūt par kaulu smadzeņu donoruIeteicamais raksts:
Transplantācija - cerība uz otru dzīvi
