Nepilngadīgo polipoze: slimības gaita un prognoze

Nepilngadīgo polipoze ir ģenētiska slimība, kas galvenokārt ietekmē gremošanas sistēmu. Ja to neārstē, tas var izraisīt vēža attīstību, tāpēc ir ļoti svarīgi neignorēt tā simptomus. Kā tiek ārstēta nepilngadīgo polipoze?

Nepilngadīgo polipoze ir ģenētiska slimība, kas rodas no SMAD4 vai BMPR1A gēnu mutācijas 18. un 10. hromosomā. Tā tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā, kas nozīmē, ka tā notiek ģimenē nākamajās paaudzēs. Šī slimība ir ne tikai pati par sevi problēma, bet arī ievērojami palielina kuņģa-zarnu trakta vēža, īpaši kuņģa un resnās zarnas vēža, risku.

Kas ir nepilngadīgo polipoze?

Resnajā zarnā veidojas tūpļa un dažreiz arī gremošanas sistēmas augstākajās daļās - tievajās zarnās un pat kuņģī - hamartomātiski polipi.

Kolorektālā vēža attīstības risks nepilngadīgo polipozes laikā svārstās no 10 līdz 38%, savukārt kuņģa vēža attīstības risks ir aptuveni 21%.

Atkarībā no tā, cik no tiem ir, tiem ir atšķirīga ietekme uz gremošanas trakta darbību. Parasti - apmēram 75% pacientu - polipi notiek atsevišķi, taču ir arī pacienti, kuriem attīstās vairāki simti šo struktūru, un jo lielāks to skaits, jo lielāks ir vēža risks. Ir vērts piebilst, ka nepilngadīgo polipozēs polipi var rasties arī plaušās un smadzenēs. Mēs sadalām nepilngadīgo polipozi:

• zīdaiņu nepilngadīgo polipoze
• mazuļu resnās zarnas polipoze
• nepilngadīgo polipozes vispārējā forma

Viena vai pat vairāku polipu klātbūtne nenozīmē, ka pacients cieš no nepilngadīgo polipozes. Ar viņu polipi var būt vienkārši neveselīga dzīvesveida rezultāts. Lai noteiktu diagnozi, ir jāievēro noteikti kritēriji, piemēram, vairāk nekā 5 polipu klātbūtne resnajā zarnā un taisnās zarnās, polipu klātbūtne citās gremošanas sistēmas daļās vai jebkura polipu skaita klātbūtne, bet pacientam, kuram ir ģimenes anamnēzē šī slimība.

Lasiet arī: Dzemdes polipi: dzemdes kakla un endometrija. Dzemdes polipu simptomi un ārstēšana Polipi degunā un balsenē - cēloņi, simptomi, ārstēšana Ģimenes adenomatozā resnās zarnas polipoze - simptomi un ārstēšana

Nepilngadīgo polipozes simptomi

Parasti polipozi endoskopiskās izmeklēšanas laikā atklāj nejauši. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad polipi ir mazi (<1 cm). Tomēr šādi simptomi var izraisīt aizdomas par šo slimību:

• taisnās zarnas asiņošana
• bieža un bagātīga caureja
• pozitīvs slēpto asiņu tests
• Neizskaidrojama mikrocitārā anēmija (dzelzs trūkums)
• proteīnus zaudējošās enteropātijas
• intususcepcija - tas ir, tievās zarnas ievietošana citā zarnu daļā, parasti ap cecum
• iekaisums polipa iekšienē
• eozinofīlija

Dažiem, aptuveni 20 procentiem pacientu ar nepilngadīgo polipozi, ir izmaiņas arī citos orgānos:

• Meckel's diverticula
• tievās zarnas malrotācijas
• sēklinieku nolaišanās
• dzemdes šķelšanās
• viena niere
• sirds vārstuļu sašaurināšanās
• aortas stenoze
• limfangiomas
• osteomas
• makrocefālija
• mugurkaula mugurkaula
• polidaktilija - šeit papildu pirksti

Svarīgs

Kas ir polipi, īpaši hamartomātiskie polipi?

Polipi ir jebkurš gļotādas izvirzījums virs virsmas, kas vērsts uz zarnu centru. Mēs tos sadalām vēža un bezvēža. Hamartomātiskais polips, kas pazīstams arī kā hamartoma, ir audzējs, kas nav vēzis. Tas ir izgatavots no normāliem audiem, bet nepareizā proporcijā un ar nepiešķirtu šūnu sadalījumu. Polipi parasti aug maz vai vispār neizaug. Ir vairāki hamartomātisko polipu veidi, un nepilngadīgie polipi ir viens no tiem. Tie ir sastopami bērniem un pusaudžiem.

Nepilngadīgo polipozes ārstēšana

Pacients, kuram ir aizdomas par nepilngadīgo polipozi, tiek nosūtīts endoskopijai, gastroskopijai vai kolonoskopijai. Procedūras laikā histopatoloģiskai izmeklēšanai tiek savākti polipu paraugi. Ārstēšanu var sākt tikai tad, kad ir apstiprināts, ka tie ir hamartomatiski audzēji.

Nepilngadīgo polipozi ārstē ķirurģiski, taču procedūras apjoms ir atkarīgs no gremošanas trakta bojājumu skaita. Vissmagākajos gadījumos, kad ir tendence uz vēzi, tiek noņemta skartā zarnu daļa.

Pēc operācijas pacientiem jāpārbauda asins skaitlis anēmijas gadījumā un jāveic endoskopiska zarnu (reizi gadā) vai kuņģa izmeklēšana atkarībā no tā, kur atradās polipi, lai konstatētu jaunveidojumus. Ja nerodas jauni bojājumi, testa intervālu var pagarināt līdz trim gadiem.

Ieteicamais raksts:

Polipi resnajā zarnā, tievā zarnā un kuņģī. Kad noņemt polipus?