Rolandiskā epilepsija ir labdabīga bērnības epilepsija ar centrālām laika smailēm (BECTS). Tas ir visbiežāk sastopamais fokālās epilepsijas sindroms, kas novērots bērnībā. Līdz 23 procentiem bērnu epilepsijas cēlonis ir BECTS. No tā biežāk cieš zēni, zēnu un meiteņu attiecība ir aptuveni 3: 2. Kādi ir Rolandic epilepsijas simptomi, kā to ārstē un kāda ir prognoze?
Rolandiskā epilepsija parasti notiek vecumā no 7 līdz 10 gadiem. Vienkārši daļēji krampji (ar saglabātu izpratni) sastāv no vienpusējiem sensomotoriem simptomiem, kas ietekmē seju un mutes un rīkles zonu, reiboni, noslīdēšanu. Krampji ir īslaicīgi un rodas pēc mazuļa pamošanās. Pārējie krampji šajā sindromā ir krampji miega laikā. Epilepsijas ģimenes anamnēze ir pozitīva apmēram 40%. Pašlaik tiek pieņemts, ka mantojums ir daudzveidīgs un daudzfaktorisks. Skaidra klīniskās izpausmes atkarība no vecuma, pašierobežojošs kurss ar simptomu mazināšanu ap pubertāti un ģimenes klātbūtne norāda uz "iedzimtu smadzeņu nobriešanas traucējumu".
Rolandiskā epilepsija: simptomi
- Krampji rodas naktī, bieži neilgi pēc aizmigšanas vai pirms pamošanās, kas ilgst tikai sekundes vai minūtes
- Tie var būt vienreizēji krampji (16%), reti recidīvi gada laikā (66%) līdz biežiem krampjiem (21%)
- Krampju priekšā ir somatosensora aura ar parestēzijām ap muti, aizrīšanās sajūtu un žokļa vai mēles stīvumu. Var parādīties diskomforts vēderā, somatosensora aura vienā ekstremitātē vai sistēmisks reibonis.
- Miega lēkmes sākuma un jaunā vecuma dēļ pacienti var izlaist auras aprakstu. Tajā pašā laikā pat 12% gadījumu aura var būt vienīgā slimības izpausme
- Motora krampji ietekmē pusi sejas vai ķermeņa. Simptomi ietekmē seju, lūpas, mēli, rīkli un balseni. Viņus var pavadīt runas arests. Bērns parasti ir pie samaņas
- Papildu simptomi ir siekalošanās no mutes, rīstoši trokšņi, samaņas zudums, pāreja uz vispārēju toniski-klonisku lēkmi un dažreiz arī pēcparoksizmāla vemšana.
- Ir ziņots arī par vispārējiem toniski-kloniskiem krampjiem bez fokusa sākuma
Pamatojoties uz simptomiem, ir trīs veidu klīniskās lēkmes:
- Īsas lēkmes pus sejā ar runas apstāšanos un siekalu noplūdi no mutes
- Krampji papildus ar samaņas zudumu, rēcošu vai rūcošu troksni un vemšanu
- Vispārēji toniski-kloniski krampji
Rolanda epilepsija: neiropsiholoģiskie simptomi
Neiropsiholoģiskie simptomi tika aprakstīti aptuveni 53% pacientu. Iekļaut:
- uzvedības traucējumi
- runas attīstības kavēšanās
- atmiņas traucējumi
- uzmanības deficīts
- mācīšanās traucējumi
Rolandiskā epilepsija: diagnoze
Slimības diagnoze ir balstīta uz tipisku klīnisko ainu un apstiprināta ar elektroencefalogrāfisko izmeklēšanu (EEG). Jāizslēdz arī slimības ar līdzīgiem simptomiem, tostarp Gastauta sindroms, Panayiotopoulos sindroms un viegla pakauša epilepsija bērnībā. EEG pārbaudē tiek novērots raksturīgs adatu reģistrs centrālajā-laika zonā. Interiktālajā periodā augstsprieguma adatas atrodas vados, kas atbilst smadzeņu vidējās rievas (tā sauktās Rolanda rievas) laukumam. Miega laikā izdalījumu skaits ievērojami palielinās. Jāatceras, ka šāds attēls EEG pārbaudē nenozīmē, ka notiks Rolanda epilepsija. Vairāk nekā pusei bērnu ar šāda veida traucējumiem nekad nevar būt nekādu simptomu.
Rolandiskā epilepsija: ārstēšana un prognoze
Retiem krampjiem, kas rodas tikai naktī, var atteikties no pretepilepsijas terapijas. Indikācijas ārstēšanas īstenošanai ir: epilepsijas lēkmes dienas laikā, atkārtoti toniski-kloniski krampji, ilgstoši krampji un epilepsijas stāvoklis, kā arī krampju rašanās līdz 4 gadu vecumam. Pirmās līnijas zāles ir karbamazepīns, kas ir efektīvs līdz 65% pacientu. Citas efektīvas zāles ietver klonazepāms, levetiracetāms, fenitoīns, valproāts, klobazāms, primidons un fenobarbitāls. Lai arī bērnībā un pusaudža gados līdz 30% krampju var palikt nepārbaudīti, gandrīz visi pacienti pēc krampjiem atgūstas līdz 18 gadu vecumam.
Dažos gadījumos slimība var attīstīties līdz netipiskai rolandiskajai epilepsijai ar valodas, uzvedības un neiropsiholoģiskiem deficītiem. Pēc tam agresīvas steroīdu terapijas ieviešana var apturēt bojājumus un izraisīt neiropsiholoģisko simptomu remisiju.
Ieteicamais raksts:
Krampis - kā rīkoties epilepsijas lēkmes gadījumā? Kā palīdzēt uzbrukumā ...
