Hemolītiskā anēmija (hemolītiskā anēmija) - cēloņi, simptomi, ārstēšana

Hemolītiskā anēmija (hemolītiskā anēmija) ir asins slimību grupa vai faktiski viena no tās sastāvdaļām - sarkanās asins šūnas. Hemolītiskās anēmijas laikā tie tiek iznīcināti pārāk ātri, un cēlonis var būt gan sarkano asins šūnu struktūras defekti, gan citu orgānu slimības. Hemolītiskajai anēmijai, izņemot visiem anēmijas tipiem raksturīgos simptomus, t.i., nogurumu vai elpas trūkumu, ir vairāki raksturīgi simptomi. Ir vērts uzzināt, kad var aizdomas par šo slimību un kādi ir tās simptomi.

Satura rādītājs

1. Hemolītiskā anēmija: simptomi
2. Hemolītiskā anēmija: komplikācijas
3. Hemolītiskā anēmija: cēloņi
4. Hemolītiskā anēmija: veidi
5. Hemolītiskā anēmija: testa rezultāti
6. Hemolītiskās anēmijas ārstēšana

Hemolītiskā anēmija (hemolītiskā anēmija) ir:

• hemoglobīna līmenis (HGB vai HB laboratorisko testu rezultāti zem 14 g / dl vīriešiem un 12 g / dl sievietēm)
• hematokrīts (HCT vai HT vīriešiem mazāk nekā 40% un sievietēm 37%)
• eritrocīti - sarkanās asins šūnas (vīriešiem RBC ir mazāks par 4,2 miljoniem / μl un sievietēm - 3,5 miljoni / μl)

iznīcinot cirkulējošās sarkanās asins šūnas procesā, ko sauc par hemolīzi.

Hemolītiskā anēmija: simptomi

Kad parādās simptomi?

Ja slimība ir iedzimta, simptomi parādīsies jau agrīnā vecumā, jau maziem bērniem. Tomēr, ja tiek iegūta hemolītiskā anēmija, simptomi parādās pieaugušajiem, visbiežāk pēc slimības diagnosticēšanas, kurā notiek hemolīze (piemēram, pēc sistēmiskas sarkanās vilkēdes diagnosticēšanas), un ļoti reti tas var būt pirmais simptoms citai slimībai.

Kāds ir simptomu smagums?

Ja hemolīze ir neliela un ilgst ilgu laiku, slimība var neradīt neērtības. Tomēr, ja pēkšņi samazinās eritrocīti, simptomi parādīsies diezgan ātri, un, ja piliens ir liels, tas var būt bīstams dzīvībai.

Kādi simptomi var parādīties?

Jebkura anēmija, neatkarīgi no cēloņa, var izraisīt tādus simptomus kā

• vājums
• viegls nogurums
• koncentrēšanās un uzmanības traucējumi
• galvassāpes un reibonis

un retāk sastopamas kaites:

• paātrināta sirdsdarbība
• aizdusa

Hemolīzes gadījumā mēs parasti nodarbojamies arī ar dzelti, kas ir pārāk ātras eritrocītu iznīcināšanas rezultāts attiecībā uz to metabolismu, turklāt notiek liesas palielināšanās un aknu palielināšanās.

Dažreiz cilvēkiem, kuri cieš no hemolītiskās anēmijas, ir arī žultspūšļa akmeņi, tas ir tāpēc, ka žults sastāvdaļa bilirubīns ir arī eritrocītu metabolisma produkts, ja šī savienojuma ir pārāk daudz, tas nogulsnējas akmeņu formā.

Pārējie simptomi ir raksturīgi atsevišķām slimības vienībām un rodas no iepriekš aprakstītajiem anēmiju izraisošajiem mehānismiem:

• Iedzimtu sferocitozi raksturo patoloģiska kaulu attīstība, žultspūšļa akmeņi un hemolītiskas krīzes. Pēdējie ir dzīvībai bīstami apstākļi, kuros pastāv piem. vājums, slikta dūša, drudzis, sāpes vēderā, palielināta sirdsdarbība un akūta nieru mazspēja
  
  
• eritrocītu enzīmu deficītu raksturo dzelte, tumšs urīns un sāpes vēderā, kas rodas, lietojot noteiktus medikamentus, stresu un infekcijas
  
  
• savukārt methemoglobinēmija (viens no hemoglobīna defektiem) ir izmaiņas sarkanajā asins šūnās esošajā dzelzs valencē, tāpēc tā nevar piestiprināt un pārvadāt skābekli. Raksturīgs simptoms ir cianoze, kas ir visredzamākā ap muti vai auss daivu
  
  
• sirpjveida šūnu anēmija, kas izpaužas kā dzelte, žultsakmeņu slimība, augšanas aizture, palielināta sirds, asinsvadu obstrukcija, kas izraisa orgānu išēmiju

Autoimūno slimību un limfomu gadījumā dominē to simptomi, un anēmijas simptomi šajos gadījumos var būt:

• sāpes norijot
• muguras sāpes
• sāpes vēderā
• drudzis
• sarkans urīns
• un, kad hemolīze notiek mazos traukos, rodas trombi.

Simptomu spektrs ir ļoti liels, un jāatceras, ka hemolītiskajai anēmijai ir dažādas komplikācijas.

Hemolītiskā anēmija: komplikācijas

Šīs slimības sekas var būt daudzas, sākot ar vismazāk nopietno:

• holecistolitiāze
• folijskābes deficīts
• ādas čūlas
• vēnu trombembolija
• aplastisks un hemolītisks izrāviens, kas saistīts ar pēkšņu lielu asins šūnu skaita samazināšanos un kas tieši apdraud dzīvību.

Hemolītiskā anēmija: cēloņi

Hemolītiskā anēmija ir daudzu slimību grupa, to cēloņi var atšķirties, bet rezultāts vienmēr ir sarkano asins šūnu iznīcināšana.

Normālos apstākļos sarkanās asins šūnas dzīvo apmēram 120 dienas, pēc tam to notver liesa un tur noārda, un no tās uzglabā dzelzi.

Pašu eritrocītu vai citu orgānu, piemēram, aknu un liesas, defektu rezultātā šis process notiek ātrāk, pat pēc 50 dienām.

Turklāt, palielinoties hemolīzei, kaulu smadzenes nespēj sekot līdzi jaunu asins šūnu ražošanai un trūkstošo asins šūnu papildināšanai, kā rezultātā samazinās sarkano asins šūnu skaits.

Paaugstināta asins šūnu iznīcināšana rada arī pārmērīgu slodzi uz fermentiem, kas ir atbildīgi par to metabolismu, process kļūst neefektīvs un asins šūnu metabolīti paliek apgrozībā.

RBC deficīts ir raksturīgs visai anēmijai (piemēram, dzelzs deficīta anēmija vai B12 vitamīna deficīta anēmija), tāpēc daži simptomi ir bieži sastopami un rodas visu veidu anēmijas gadījumā.

Procesu, kas saistīti ar sadalīšanos, pastiprināšanās un sarkano asins šūnu klātbūtne cirkulācijā dod simptomus, kas raksturīgi hemolītiskajai anēmijai.

Hemolītiskā anēmija: veidi

Hemolītiskā anēmija var būt ģenētiskas mutācijas rezultāts, tad mēs tos saucam par iedzimtiem vai iegūtiem, piemēram, autoimūno slimību gadījumā. Pirmos izraisa pats asins šūnu bojājums, un tie ir:

• eritrocītu šūnu membrānas defekti - asins šūnām pēc tam ir mainīta forma, piemēram, ovalocitoze, vai visizplatītākā iedzimta hemolītiskā anēmija - sferocitoze (sfēriska asins šūnu forma)
  
  
• eritrocītu enzīmu defekti, tā sauktās enzimopātijas - eritrocītu citoplazmā ir vairāki to funkcionēšanai nepieciešamie fermenti, hemolītiskā anēmija var būt divu enzīmu deficīta rezultāts: glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes un piruvātkināzes, tie ievērojami veicina enerģijas ražošanu eritrocītos.
  
  
• hemoglobīna, t.i., skābekli nesošā savienojuma, defekti ir hemoglobinopātijas - sirpjveida šūnu anēmija un methemoglobinēmija, šajās slimībās asins šūnu spēja pārnest skābekli un to forma var mainīties, kas padara tās neaizsargātākas pret bojājumiem.
  
  
• nepietiekama hemoglobīna veidošanās - talasēmija

Iegūtās anēmijas gadījumā eritrocīti ir normāli, tomēr tos iznīcina ārējie faktori.

Viens no mehānismiem ir imunoloģiskie procesi, kas noved pie antivielu veidošanās pret sarkanajiem asinsķermenīšiem.

Tos var izraisīt daudzu slimību laikā: autoimūna (piemēram, sistēmiska sarkanā vilkēde), hroniska limfoleikoze, limfomas, pēc dažām zālēm, pēc orgānu transplantācijas, asins pārliešanas un tā sauktās aukstās aglutinīna slimības un paroksizmālās aukstās hemoglobinūrijas gadījumā.

Vēl viens eritrocītu ekstracelulārās iznīcināšanas mehānisms ir hemolītiskā mikroangiopātiskā anēmija. Diezgan sarežģīts nosaukums, ko tas nozīmē?

Dažādu iemeslu dēļ asins šūnas tiek iznīcinātas mazās arteriolās un venulās, tas notiek trombotiskās trombocitopēniskās purpura, hemolītiskā urēmiskā sindroma vai infekciju laikā.

Interesanti, ka tas ir arī dažu indu darbības mehānisms, piemēram, dažu zirnekļu vai odžu inde. Ļoti reti hemolīze notiek mehānisku eritrocītu bojājumu rezultātā, piemēram, pēc mākslīgā sirds vārsta implantēšanas.

Hemolītiskā anēmija: testa rezultāti

Pamata tests, kas jāveic, ja ir aizdomas par anēmiju (ne tikai hemolītisko anēmiju), ir pilnīgs asins skaitlis.

Anēmiju norāda sarkano asins šūnu, t.i., RBC, skaita samazināšanās zem normas.

Pamatojoties uz citiem parametriem, mēs varam novērtēt, vai asinsritē esošajām asins šūnām ir pareizs tilpums (MCV), pareizais hemoglobīna daudzums (MCH) un tā koncentrācija asins šūnās (MCHC), tie ir ārkārtīgi svarīgi parametri, kas daudz stāsta par eritrocītu daudzuma samazināšanās cēloni.

Hemolīzes gadījumā eritrocītu struktūras parametri parasti ir normas robežās, tāpēc mums ir darīšana ar tā saukto normocitāro anēmiju, normohromo anēmiju, t.i., eritrocītiem ir pareizs hemoglobīna lielums, saturs un koncentrācija.

Netieši tas nozīmē, ka ražošanas process ir netraucēts un ķermenim ir visi ražošanai nepieciešamie substrāti.

Tikai talasēmijas gadījumā, kurā tiek traucēts ražošanas process, eritrocīti ir mazāki un ar zemāku hemoglobīna saturu.

Vēl viens svarīgs parametrs, ko var atrast asins attēlā, ir retikulocīti, kas apzīmēti ar nosaukumu "Ret." Retikulocīti ir jauni eritrocīti, kas nesen atstājuši kaulu smadzenes, to palielinātais skaits norāda uz intensīvu jaunu asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs.

Šis ražošanas pieaugums un retikulocītu palielināšanās ir atbilde uz nepietiekamu funkcionālo sarkano asins šūnu skaitu.

Papildu testi ļauj noteikt retas, bet raksturīgas eritrocītu formas, piemēram, ehinocītus (izvirzītos eritrocītus) fermentatīvos defektos, vairogdziedzera eritrocītus talasēmijā, šistocītus (eritrocītu fragmentus) mikroangiopātiskās anēmijas gadījumā, kā arī eritrocītos ķermeņa metahemoglobīnās: vai Hovela-Džolija ķermeņi sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā.

Sarkano asins šūnu izpēte ir sīki aprakstīta rakstā par eritrocītiem. Asins analīzes var arī norādīt novirzes šādās jomās:

• LDH (laktāta dehidrogenāzes, t.i., eritrocītos esošā enzīma) palielināšanās, tā izdalās, kad eritrocīts tiek iznīcināts, līdz ar to tā paaugstinātā koncentrācija asinīs hemolīzes laikā
  
  
• haptoglobīna (olbaltumviela, kas saista brīvo hemoglobīnu) samazināšanās ir saistīta ar faktu, ka laboratorijas metodes novērtē haptoglobīna daudzumu, kas spēj saistīt hemoglobīnu, ja šis savienojums izdalās no bojātiem eritrocītiem, pieejamās haptoglobīna daļiņas ar to saistās un laboratorijas noteikšanas laikā ir "neredzamas".
  
  
• bilirubīna, kas ir hemoglobīna sadalīšanās galaprodukts, palielināšanās.

Urīna tests parāda: urobilinogēnu un hemoglobinūriju, t.i., attiecīgi palielināta urobilīna un hemoglobīna daudzumu izvadīšanu ar urīnu.

Šie savienojumi tiek noņemti, ja hemolīze ir tik smaga, ka aknas nespēj efektīvi metabolizēt bojātās asins šūnas.

Atsevišķām hemolītiskās anēmijas formām ir īpaši testi, taču tos reti veic un tikai specializētos centros, tostarp:

• samazināta glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes aktivitāte
• piruvāta kināzes deficīts
• metHb palielināšanās (methemoglobinēmija)
• HbS un HbF palielināšanās (sirpjveida šūnu anēmija)
• un biežāk sastopamais tiešais Kumbsa tests (tas tiek veikts autoimūno slimību gadījumā, ne tikai ar hemolīzi saistītās, bet šajā gadījumā tas atvieglo sekundārās anēmijas diagnosticēšanu).

Dažreiz, it īpaši, ja diagnoze nav skaidra, tiek veikta kaulu smadzeņu biopsija, kas parāda palielinātu jaunu eritrocītu veidošanos.

Hemolītiskās anēmijas ārstēšana

Asins un hematopoētiskās sistēmas slimību ārstēšanu veic hematologs, lai gan pamata diagnostiku var veikt arī ģimenes ārsts.

Neskatoties uz hemolīzes cēloņu dažādību, ārstēšanas principi ir līdzīgi.

Pacientiem ar šādu diagnozi vispirms ir nepieciešams uzturēt pietiekamu daudzumu sarkano asins šūnu apgrozībā, un tāpēc dažreiz ir nepieciešams to koncentrātu pārliet.

Tomēr vienmēr ir jānodrošina sastāvdaļas, kas nepieciešamas jaunu sarkano asins šūnu radīšanai, t.i., folskābe un dzelzs, ja to nav pietiekami daudz.

Pirms anēmijas ārstēšanas uzsākšanas ir jāizslēdz šīs slimības sekundārais raksturs, t.i., jāārstē slimības, kas var izraisīt hemolītisko anēmiju, un jāpārtrauc zāles, kas to var izraisīt.

Bieža vairāku anēmijas ārstēšanas metode: sferocitoze, talasēmija, enzīmu traucējumi ir arī tās pēdējā līnija - liesas ķirurģiska noņemšana.

Šis orgāns noķer un iznīcina sagrozītos eritrocītus, bet, ja to ir pārāk daudz, liesas darbība izraisa smagu anēmiju.

Šī orgāna noņemšana ir paredzēta patoloģisku, bet daļēji funkcionālu asins šūnu uzturēšanai asinsritē.

Pirms splenektomijas veikšanas mēģina ārstēt hemolīzi tieši izraisītājam:

• autoimūno slimību gadījumā glikokortikosteroīdi, imūnsupresīvā terapija un plazmaferēze (procedūra, kas ļauj no asinīm noņemt visas antivielas, ieskaitot antieritrocītus)
• methemoglobinēmijas gadījumā var ievadīt metilēnzilo, izmantot hiperbarisku skābekļa kameru un izmantot maināmas asins pārliešanas. Vieglākos, hroniskos gadījumos - askorbīnskābe un riboflavīns
• talasēmijas gadījumā tiek piešķirts C vitamīns un cinks
• sirpjveida šūnu anēmijas gadījumā - hidroksikarbamīds, pretsāpju līdzekļi un antikoagulanti

Hemolītiskās anēmijas pamats ir ļoti daudzveidīgs, tāpat kā asins šūnu bojājumu rašanās mehānisms, taču tās ir izplatīta slimību grupa, jo gala rezultāts vienmēr ir vienāds - jauna, funkcionāla eritrocīta iznīcināšana.

Tam savukārt ir neskaitāmas sekas, it īpaši asinis nepiegādā šūnām tik daudz skābekļa, cik tām nepieciešams, lai tās darbotos pareizi, un to sekas var būt no noguruma un ātrākas sirdsdarbības līdz sirdslēkmei.

Ja ir aizdomas par hemolītisko anēmiju, pamata diagnostika jāveic ģimenes ārstam, tomēr par progresīvākiem testiem un ārstēšanu lemj hematologs.