Gigantisms: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Gigantisms ir reta slimība, kurai raksturīgs nenormāli augsts augums. Pirmie tās simptomi var parādīties jau bērnībā vai agrā pusaudža vecumā, kad kauli vēl nav saauguši un augšanas skrimšļi ir ossificējušies. Garākais vīrietis vēsturē, kurš cieta no gigantisma, bija 272 cm garš.

Gigantisms, t.i., pārmērīgs skeleta un ķermeņa masas pieaugums, visbiežāk tiek sadalīts hipofīzes gigantismā un eunuhoidālajā gigantismā. Pirmo visbiežāk izraisa hipofīzes traucējumi, kas saistīti ar pārāk daudz augšanas hormona sekrēciju. To parasti izraisa hipofīzes adenoma, labdabīgs audzējs, kas saspiež apkārtējos nervus, izjaucot šī svarīgā dziedzera darbību. Augšanas hormona pārprodukcija bērniem izraisa gigantismu, bet pieaugušajiem - akromegāliju (visbiežāk tā notiek no 30 līdz 45 gadu vecumam). Abos gadījumos notiek ne tikai pārmērīga augšana, bet slimība ietekmē arī mīksto audu augšanu, kas izraisa roku, pēdu un apakšžokļa palielināšanos. To papildina arī citi simptomi, tostarp:

 

• sānu redzes lauka zudums
• hipertensija
• muskuļu vājums
• diabēts
• locītavu un mugurkaula sāpes.

 

Papildus hipofīzes gigantismam ir arī eunuhoīds gigantisms, ko izraisa dzimumhormonu deficīts. Tas izraisa aizkavētu kaulu ossifikāciju un aizkavētu dzimumnobriešanu, kas, no vienas puses, izraisa pārmērīgu augšanu un, no otras puses, rada redzamus dzimumnobriešanas traucējumus (piemēram, matus intīmās vietās nav, zēniem nav mutāciju vai meitenēm ir menstruācijas).

Lasiet arī: Klinefeltera sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana. Sēklinieku feminizācijas sindroms: cēloņi, simptomi, ārstēšana Iedzimta virsnieru hiperplāzija: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Gigantisms: pareiza diagnoze

Par visiem satraucošajiem simptomiem, kas liecina par gigantismu, jākonsultējas ar ārstu. Tas ir svarīgi, jo agrīna ārstēšana parasti dod labāku prognozi. Turklāt ārstam jāapstiprina, ka pacients necieš no citām slimībām, kas izpaužas arī kā aizaugšana. Jums ir nepieciešams, cita starpā izslēgt Carney sindromu (reta slimība, kurā vienlaikus attīstās vairāki vēži), McCune-Albright sindromu (ģenētiska slimība, kurā pārmērīga augšanas hormona sekrēcija ir viens no simptomiem) vai 1. tipa multiplo adenomatozi (ģenētiska slimība, kurā cita starpā var būt hipofīzes priekšējās daļas audzējs).

Pamata testi aizdomu gigantisma gadījumā ir datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, kas 100% atbildēs uz jautājumu, vai mums ir darīšana ar hipofīzes audzēju. Turklāt jums jāveic hormonālie testi, ieskaitot prolaktīna līmeņa, augšanas hormona līmeņa, virsnieru dziedzeru hormonu, dzimumhormonu noteikšana. Tikai šo pētījumu rezultāti sniegs pilnīgu priekšstatu par to, vai pacients cieš no gigantisma, kāda veida un cik progresējoša ir slimība.

Gigantisms: ārstēšana

Hipofīzes gigantisma gadījumā ārstēšana galvenokārt sastāv no mēģinājuma noņemt audzēju, kas ir galvenais slimības cēlonis. Ja to nav iespējams pilnībā noņemt vai ir kontrindikācijas operācijai, tad tiek izmantota somatostatīna terapija, kas kavē augšanas hormona sekrēciju. Eunuhoīdā gigantisma gadījumā ārstēšana sastāv no dzimumhormonu trūkumu papildināšanas. Ārsts izvēlas atbilstošo devu un, iespējams, to maina, ņemot vērā kontroles testu rezultātus.

Vērts zināt

Gigantisms: zināmās lietas

Visslavenākais gadījums, kad pacients cieš no gigantisma, bija Roberts Vadlovs. Viņš dzimis 1918. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs. Viņš piedzima glīts jaundzimušais, kura svars bija gandrīz 4 kg, bet jau pusotru gadu vēlāk viņš sasniedza 30 kg svaru. Katru gadu viņš kļuva garāks un masīvāks - līdz 12 gadu vecumam viņš jau bija 210 cm garš. Pēc daudzām medicīniskām konsultācijām un pārbaudēm izrādījās, ka viņam ir hipofīzes audzējs, bet viņa vecāki nolēma neveikt operāciju. 20. gadsimta sākumā tas bija saistīts ar daudzu un pat dzīvībai bīstamu komplikāciju risku. Diemžēl Roberta Vadlova lielā izaugsme un audu masas pieaugums (viņam bija lielas rokas un kājas) izraisīja daudzas veselības kaites, kā rezultātā izraisīja arī viņa nāvi. Apavos, kas īpaši paredzēti viņam, viņš noberza potīti, un viņš inficējās. Kad viņš nomira, viņam bija tikai 22 gadi un 272 cm garš. Pašlaik pasaulē visaugstāk dzīvo vīrietis Sultāns Kösens no Turcijas. Viņš ir 251 cm garš, un, līdzīgi kā Robertam Wadlow, viņam tika diagnosticēts hipofīzes audzējs. Par laimi, pirms dažiem gadiem Kösenam tika veikta jauna augšanas hormona sekrēcijas terapija un beidzot pārstāja augt.

Ieteicamais raksts:

Hormonālie traucējumi - simptomi un veidi. Hormonālo traucējumu ārstēšana