Amnija grupas sindroms (amnija grupas sindroms) ir reta slimība, kuras cēloņi joprojām nav zināmi. Tās būtība ir augļa attīstības audu bojājums, atvienojot vienas no amnija membrānām pavedienus. Kādi ir augļa lentes sindroma cēloņi? Kā tiek diagnosticēts amnija grupas sindroms? Kādas ir tā komplikācijas? Vai es varu izmēģināt ārstēšanu pirms bērna piedzimšanas?
Satura rādītājs
- Kas ir amnions?
- Kāpēc amnions var kaitēt auglim?
- Amnija grupas sindroms: simptomi
- Amnija grupas sindroms: diagnoze
- Amnija grupas sindroms: ārstēšana
Amnija grupas sindroms (augļa joslas sindroms) var izpausties dažādās formās, un tā sekas var izpausties dažādos veidos - sākot no atsevišķiem bojājumiem, kuriem tiek veikta ķirurģiska rekonstrukcija, līdz smagiem, sarežģītiem un neatgriezeniskiem defektiem. Visbiežāk traumas skar augļa ekstremitātes. Galvas, sejas un iekšējo orgānu defekti ir nedaudz retāk sastopami.
Kas ir amnions?
Amnions ir viena no četrām membrānām, kas ļauj embrijam attīstīties. Katrai membrānai ir nedaudz atšķirīga struktūra un tai ir atsevišķa loma:
- korions, kas ir placentas augļa daļa. Tas atrodas starp amnionu un dzemdes gļotādu, tādējādi ļaujot sazināties starp augļa ķermeni un māti
- alantoisks, uzkrājot augļa vielmaiņas produktus
- dzeltenuma maisiņš, kas satur dzeltenumu - barības vielu daudzumu augļa attīstībai
- amnija, kas ap augli veido urīnpūsli, kas piepildīts ar amnija šķidrumu
Pareiza amnija augļa maisa struktūra ir nepieciešama, lai uzturētu amnija maisiņa nepārtrauktību un iegūtu amnija šķidrumu ar atbilstošu sastāvu.
Īpaši uzbūvēts amnija epitēlijs atkarībā no grūtniecības perioda var radīt vai absorbēt amnija šķidrumu.
Epitēlija šūnas uztur arī pareizu aminoskābju un elektrolītu koncentrāciju.
Amnija šķidruma galvenā loma ir dot auglim iespēju pārvietoties, pasargāt to no mehāniskiem bojājumiem un novērst tā izžūšanu.
Kāpēc amnions var kaitēt auglim?
Kā redzams no iepriekšējā punkta, amnions ir būtiska struktūra, kas nodrošina optimālu vidi augļa attīstībai. Kāpēc šie tik vajadzīgie audi rada ievainojumus?
Amnija grupas sindroma būtība ir pārtraukt amniju nepārtrauktību, vienlaikus sagraujot tās fragmentus.
Augļa urīnpūšļa ārējais slānis - korions - paliek neskarts. Salauztie audu pavedieni brīvi peld amnija šķidrumā vai vienā galā ir piestiprināti pie pārējās augļa membrānas. Šīs hifas var aptīt jebkuru augļa ķermeņa daļu - pirkstus, ekstremitātes, kaklu vai rumpi.
Ja daļa joslas joprojām ir savienota ar augļa pūsli, ietīto ķermeņa daļu var "piestiprināt" pie tās sienas. Tas izraisa vietējas attīstības traucējumus un ierobežo augļa kustības.
Dažos amnija grupas sindroma gadījumos tiek aprakstīti defekti, kurus ir grūti izskaidrot ar amnija plīsumu teoriju. Tie ir, piemēram, nopietni iekšējo orgānu bojājumi un dažādi aukslēju šķeltnes varianti.
Interesanti, ka dažos augļa joslas sindroma raksturīgo pazīmju attīstības gadījumos augļa urīnpūšļa struktūras bojājumi netika vizualizēti. Šī iemesla dēļ zinātnieki ierosina papildu teoriju, kas izraisa iepriekšminēto traucējumi var būt augļa asinsrites traucējumi.
Amnija grupas sindroma riska faktori joprojām tiek pētīti. Lielākajā daļā situāciju amnija fragmentu atdalīšanās, iespējams, ir nejauša. Dažreiz tie ir saistīti ar mehānisku traumu grūtniecības laikā.
Neskatoties uz intensīviem pētījumiem, nav atklātas specifiskas ģenētiskas noslieces, kas varētu izraisīt šī sindroma attīstību.
Tiek meklēta arī saistība ar vides faktoriem (tabakas dūmu, alkohola, narkotiku iedarbība) un ar to saistītajām mātes slimībām (piemēram, diabēts, aptaukošanās).
Zinātniekiem, iespējams, vēl būs jāstrādā daudzus gadus, lai izprastu amnija grupas sindroma sarežģītos cēloņus.
Amnija grupas sindroms: simptomi
Amnija grupas sindroms visbiežāk attīstās grūtniecības pirmajā trimestrī. Pareizi attīstošās augļa daļas ir cieši ietītas ar augļa pavedieniem, kas kavē to augšanu un novērš turpmāku attīstību.
Ir vērts saprast, ka katrs šīs slimības rezultātā bojātais auglis radīs atšķirīgus traucējumus.
Amnija joslas visbiežāk aptinās ap ekstremitātēm dažādos augstumos. Tā rezultātā rodas simptomu secība, kuru ir diezgan viegli iedomāties: cieši iesaiņota kāja, rokturis vai pirksti bērnam ar distālu pietūkumu un stipri traucētu asins plūsmu.
Šādu bojājumu visnopietnākās sekas ir pirkstu un ekstremitāšu amputācija vai saīsināšana, kā arī pirkstu vai pirkstu saplūšana (sindaktilija). Lāpstiņa ir viens no visbiežāk sastopamajiem ekstremitāšu defektiem, kas pavada augļa joslas sindromu.
Vēl viens amnija grupas sindroma variants ir dažādi galvaskausa un sejas defekti. Visizplatītākā patoloģija ir aukslēju un / vai lūpu plaisa. Citi traucējumi ir nāsis atrēzija, acs ābolu nepietiekama attīstība, sejas spraugas un galvaskausa kaulu lieluma un formas izmaiņas.
Diemžēl amnija joslas sindroms var izraisīt arī letālas deformācijas - meningeālās un mugurkaula trūces, gastroschisis, ko izraisa vēdera vai krūšu dobuma spraugas, vai pilnīgu galvas amputāciju. Dažreiz tiek novērota augļa galvas saplūšana ar placentu.
Šāda smaga, neatgriezeniska augļa bojājuma noteikšana ir norāde uz grūtniecības pārtraukšanu.
Amnija grupas sindroms: diagnoze
Daudzos gadījumos amnija grupas sindroms netiek atpazīts, kamēr bērns nav piedzimis. Tipiskas izmaiņas ekstremitātēs, piemēram, sasprindzinājums ietīšanas vietā, pietūkums, nepietiekama attīstība vai pirkstu saplūšana, ir raksturīgs šīs slimības attēls.
Sindroma diagnostika grūtniecības laikā ir diezgan grūta - amniju brīvie pavedieni ir ļoti plāni un ne vienmēr ir redzami ultraskaņā.
- Grūtnieces ultraskaņa
Šī iemesla dēļ ir ļoti svarīgi regulāri pārbaudīt.
Dažreiz aizdomas par šādu joslu klātbūtni var apstiprināt ar testiem, kas garantē labāku attēla kvalitāti, piemēram, ar augstas izšķirtspējas ultraskaņas skeneri vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā.
Ir nedaudz vieglāk apstiprināt diagnozi, ja var vizualizēt specifiskas augļa malformācijas. Nenormāls ekstremitāšu izskats, to pietūkums vai nevienmērīgs garums vienmēr rada bažas.
Šādos gadījumos diagnoze tiek noteikta netieši, atzīstot sindroma sekas, nevis tieši vizualizējot amnija struktūras traucējumus. Pēc tam amnija grupas sindroms būtu jānošķir no citām slimībām, kas var izraisīt iepriekšminēto. attīstības defekti.
Reizēm ultraskaņa parāda amniju virknes, bet augļa attīstībā nav noviržu. Šādā situācijā mātei un bērnam jāpaliek stingrā kontrolē līdz dzemdībām.
Interesanti, ka ir gadījumi, kad, neskatoties uz augļa pavedienu esamību, defekti netiek veidoti un bērns piedzimst vesels.
Amnija grupas sindroms: ārstēšana
Vai amnija grupas sindromu var ārstēt? Atbilde uz šo jautājumu lielā mērā ir atkarīga no tā, cik nopietni ir augļa defekti.
Katra terapijas veida ieviešana tiek pielāgota individuāli.
Diemžēl gadās, ka amnija grupas sindroms izraisa letālus defektus, t.i., padara neiespējamu izdzīvot. Tiek lēsts, ka šis stāvoklis izraisa 178/10000 spontānos abortus.
- Simptomātiska augļa lentes sindroma ārstēšana
Ierobežotu traucējumu gadījumā, kas neizraisa tik nopietnu augļa deformāciju, tiek izmantotas dažādas ārstēšanas metodes, lai sasniegtu vislabāko sniegumu un dzīves kvalitāti.
Pirkstu vai ekstremitāšu anatomiskos defektus, saplūšanu vai amputāciju novērš ķirurģiski, izmantojot plastiskās un rekonstruktīvās operācijas.
Pati procedūra nekad nav ārstēšanas beigas - bieži nepieciešama arī atbilstoša rehabilitācija, nodrošinot vislabāko efektivitāti un funkcionalitāti.
Ķirurģiskās procedūras parasti tiek veiktas dažu nedēļu vai mēnešu laikā pēc piedzimšanas. Izņēmums ir gadījumi, kad ir bijuši asinsrites vai asinsvadu traucējumi - tas prasa tūlītēju iejaukšanos.
Ilgstošs spiediens uz nervu struktūrām var izraisīt to atrofiju un hronisku sāpju sindromus - šajā gadījumā nepieciešama arī ātra operācija un ilgstoša rehabilitācija.
- Pirmsdzemdību operācija
Visas iepriekš minētās metodes ir vērstas uz augļa joslas sindroma seku ārstēšanu.
Pastāv arī cēloņsakarības iespēja, t.i., pirmsdzemdību operācija.
Tā ietver operāciju intrauterīnā, pirms bērns piedzimst. Operators noņem augļa pavedienus, kas, piemēram, rada ekstremitāšu amputācijas risku.
Šādai procedūrai ir nepieciešama savlaicīga defekta diagnostika un apstiprināšana (parasti ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanu) un padziļināta potenciālo ieguvumu un risku līdzsvara analīze gan mātei, gan bērnam.
Bibliogrāfija:
- S. Rezai un citi: "Amnija grupas sindroms, perinatālā slimnīca un paliatīvā aprūpe pret aktīvo vadību", Lietu pārskati dzemdniecībā un ginekoloģijā, 2016. gada sējums, raksta ID 9756987
- "Amnija grupas sindroms - briesmīgs stāvoklis", Durga Rand T.K. Renukadevi, J Clin Diagn Res. 2016. gada janvāris
- Dzemdniecības un ginekoloģijas 1. sējums, Grzegorz H. Bręborowicz, PZWL Medicīnas izdevniecība 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
Lasiet vairāk šī autora rakstus
