Policitēmija (hiperēmija) ir asins slimība, kurā ir pārsniegts sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu daudzums. Patiesā policitēmija (hiperēmija) ir ļoti bīstama, jo tā var attīstīties akūtā mieloīdā leikēmijā. Kādi ir policitēmijas vera cēloņi un simptomi? Kāda ir ārstēšana?
Patiesā policitēmija (hiperēmija) vai Vaquez-Osler slimība ir asins slimība, kas pieder pie mieloproliferatīvām slimībām, t.i., vienas vai vairāku asins morfotisko komponentu pārprodukcijas laikā. Polycythemia vera gadījumā notiek visu asins pamatelementu pārprodukcija:
- sarkanās asins šūnas (eritrocīti)
- granulocīti (leikocītu veids - leikocīti)
- trombocīti
Šīs novirzes var redzēt tikpat vienkāršā pētījumā kā morfoloģija.
Patiesā policitēmija (hiperēmija) notiek ar biežumu aptuveni 2,5 / 100 000. Slimību visbiežāk diagnosticē vecumā no 40 līdz 80 gadiem, maksimālā saslimstība ir 60 gadu vecumā. Tikai aptuveni 5 procenti. pacientiem slimība tiek diagnosticēta pirms 40 gadu vecuma.
Satura rādītājs
- Policitēmija (hiperēmija) patiess - cēloņi
- Policitēmija (hiperēmija) taisnība - simptomi
- Policitēmija (hiperēmija) taisnība - diagnoze
- Policitēmija (hiperēmija) taisnība - ārstēšana
- Policitēmija taisnība - nopietnas komplikācijas
Lai skatītu šo videoklipu, lūdzu, iespējojiet JavaScript un apsveriet jaunināšanu uz tīmekļa pārlūkprogrammu, kas atbalsta video
Policitēmija (hiperēmija) patiess - cēloņi
Polycythemia vera cēloņi nav zināmi. Ir zinātniski pierādīts, ka jonizējošais starojums ir faktors, kas palielina tā attīstības risku.
Pastāv arī ģenētiska nosliece uz policistēmijas attīstīšanos. Šajā gadījumā slimību izraisa JAK2 tirozīna kināzes gēna mutācija.
Policitēmija (hiperēmija) taisnība - simptomi
Visbiežāk sastopamie policitēmijas simptomi (kas rodas apmēram 50% pacientu) ir:
- galvassāpes
- ādas nieze (īpaši pēc karstas vannas)
- nogurums
- reibonis
- neskaidra redze
- svara zudums
- sāpes vēderā
- eritrodermija - lielākās (90%) ādas virsmas apsārtums un lobīšanās
- eritromelalģija (apsārtums un sāpes rokās un kājās)
- lūpu cianoze
- palielinātas aknas
Turklāt var rasties asiņošana no deguna vai asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, ādas čūlas un podagras attīstība.
Policitēmija (hiperēmija) taisnība - diagnoze
Lai diagnosticētu slimību, tiek veiktas asins analīzes. Tad ir paaugstināta hemoglobīna koncentrācija. Vairāk nekā pusei pacientu tiek novērots palielināts trombocītu skaits, un 40% pacientu pacienti ar paaugstinātu leikocītu (galvenokārt neitrofilu) skaitu.
Tiek savākti arī kaulu smadzenes. Ar policitēmiju šūnas, kas ražo asins elementus, ir pārāk aktīvas.
Diagnostikas laikā ārstam jāizslēdz vēl divi citi policitēmijas veidi - sekundārā policitēmija un policitēmija.
Policitēmija (hiperēmija) taisnība - ārstēšana
Asins asiņošana tiek veikta sākotnēji ik pēc pāris dienām, pēc tam ik pēc 3-4 mēnešiem, lai sarkano asins šūnu koncentrācija būtu tuvu normālai un izraisītu dzelzs deficītu, jo tas aizkavē sarkano asins šūnu straujas uzkrāšanās procesu. Tiek izmantotas arī mazas acetilsalicilskābes devas.
Citoregulējošās zāles lieto cilvēkiem, kuri dažādu iemeslu dēļ nevar panest asins zudumu. Tomēr zāļu veids ir atkarīgs no pacienta vecuma, fiziskā un garīgā stāvokļa, blakusslimībām un morfoloģijas novērtējuma.
Policitēmija taisnība - nopietnas komplikācijas
Polycythemia vera laikā var rasties koagulācijas traucējumi, kas var izraisīt tādas slimības kā:
- insults
- miokarda infarkts
- virspusēja vai dziļo vēnu tromboze
- plaušu embolija
Ārkārtējos gadījumos var attīstīties leikēmija. Tieši šīs komplikācijas ir galvenais policitēmijas slimnieku nāves cēlonis.